Trasposizione delle grandi arterie
Trasposizione
significa che le due arterie che nascono dai ventricoli presentano una
connessione invertita, cosicchè l'aorta nasce dal ventricolo
destro e l'arteria polmonare dal ventricolo sinistro.
-Fig. 6.5
Trasposizione completa delle grandi arterie. Il sangue non ossigenato
(freccia vuota) viene inviato dal ventricolo destro in aorta e, dopo
aver circolato nel corpo, ritorna nuovamente nella parte destra del
cuore. Il sangue ossigenato dai polmoni (freccia piena) arriva in atrio
sinistro e viene inviato dal ventricolo sinistro, attraverso l'arteria
polmonare, nuovamente ai polmoni. L'unico punto di contatto tra le due
circolazioni è la comunicazione
esistente tra i due atri-.
La conseguenza della trasposizione delle grandi arterie (TGA) è
che il sangue venoso del ventricolo destro viene inviato in aorta mentre
il sangue arterioso del ventricolo sinistro viene inviato nuovamente
ai polmoni.
La circolazione polmonare e quella sistemica sono completamente separate
e, senza la presenza di una comunicazione tra le due,il
neonato con TGA morirebbe alla nascita. In realtà alla nascita
sono presenti ancora delle comunicazioni che consentano un certo mescolamento
di sangue tra le due circolazioni. Questo mescolamento avviene generalmente
a livello di un piccolo foro presente nel setto interatriale (forame
ovale), ma di solito è sufficiente a mantenere in vita il
neonato per pochi giorni.
I neonati con TGA e un difetto interventricolare associato hanno un miglior mescolamento tra le due circolazioni e non corrono rischi immediati. La trasposizione viene sospettata per la presenza di una cianosi grave e persistente in un neonato. L'ecocardiografia deve essere eseguita rapidamente per confermare la diagnosi e, se si tratta di una TGA senza difetto interventricolare deve essere eseguito anche un cateterismo cardiaco nelle prime ore di vita. Il cateterismo cardiaco nel neonato con TGA non è tanto una misura diagnostica quanto una procedura terapeutica perchè è possibile, con un catetere speciale munito di un palloncino, allargare il forame ovale e creare una comunicazione più ampia tra i due atrii, che garantisca un miglior mescolamento di sangue ed una migliore ossigenazione del neonato. Questa procedura si chiama atriosettostomia di Rashkind (fig. 6.6) e consente di salvare la vita al paziente e di stabilizzarlo in vista della correzione chirurgica. Questa viene eseguita nei primi 7-10 giorni di vita e consiste nel riportare l'arteria polmonare in connessione con il ventricolo destro e l'aorta in connessione con il ventricolo sinistro. Questo intervento è chiamato switch arterioso, consente la correzione anatomica della TGA e si è reso disponibile con bassa mortalità nella seconda metà degli anni'80. Attualmente è l'intervento di scelta per la TGA completa, ha una mortalità bassa (< 5%) e i risultati sono eccellenti. L'intervento di switch arterioso ha soppiantato l'intervento di Mustard e di Senning che consistevano nell'invertire i flussi di sangue dentro gli atrii, senza modificare le connessioni tra i ventricoli e le arterie. In questo modo il paziente diventava roseo, ma il suo ventricolo destro rimaneva connesso all'aorta e quindi non si otteneva una correzione anatomica.
Nei bambini con TGA e un difetto interventricolare la correzione chirurgica non viene effettuata in epoca neonatale ma dopo alcuni mesi. Nei pazienti con TGA, DIV e stenosi polmonare grave viene eseguito l'intervento di Rastelli che consiste nel creare un tunnel attraverso il DIV che funge da via d'uscita del ventricolo sinistro in aorta. Il ventricolo destro viene connesso con l'arteria polmonare per mezzo di un condotto valvolato. Anche l'intervento di Rastelli quindi riporta il ventricolo sinistro alla sua funzione di inviare sangue in aorta. Molti bambini con TGA, DIV e stenosi polmonare hanno bisogno, prima dell'intervento di Rastelli, di un intervento di Blalock-Taussig per aumentare il flusso polmonare (ridotto dalla stenosi) e diminuire la cianosi.
