Atresia della tricuspide

Nell'atresia della tricuspide non c'è connessione tra l'atrio destro ed il ventricolo destro perchè la valvola tricuspide non si è sviluppata.


Atresia della tricuspide. Il sangue venoso arrivato in atrio destro deve obbligatoriamente passare in atrio sinistro attraverso una comunicazione interatriale. Il flusso di sangue ai polmoni Ŕ costituito dalla quota di sangue che passa dal ventricolo sinistro, attraverso un difetto interventricolare, nel piccolo ventricolo destro e da qui in arteria polmonare-.


Di conseguenza anche il ventricolo destro è poco sviluppato. La conseguenza della malformazione è che il sangue venoso che arriva dalle vene cave in atrio destro, non potendo entrare nel ventricolo destro, attraversa un difetto interatriale che è sempre presente e va in atrio sinistro dove si mescola con il sangue ossigenato proveniente dai polmoni, prima di passare in ventricolo sinistro. Di qui il sangue viene inviato in aorta e, attraverso una comunicazione interventricolare nel piccolo ventricolo destro ed in arteria polmonare, che è anch'essa poco sviluppata e stenotica.

Questa è la situazione più comune e comporta una cianosi grave perchè il sangue che viene inviato in aorta è una miscela di sangue arterioso e venoso e perchè il flusso di sangue ai polmoni è ridotto.
Il bambini con atresia della tricuspide hanno spesso bisogno di interventi palliativi, come l'intervento di Blalock-Taussig, allo scopo di aumentare il flusso polmonare e mitigare la cianosi.

L'intervento definitivo per l'atresia della tricuspide non è un intervento correttivo, perchè non può essere creata chirurgicamente una struttura valvolare e perchè il ventricolo destro è talmente piccolo che non riuscirebbe a svolgere la funzione di pompa per la circolazione polmonare. Si tratta quindi di una chirurgia definitiva non correttiva. L'operazione (intervento di Fontan) consiste, attraverso varie tecniche, nell'inviare il sangue venoso proveniente dalle vene cave direttamente nell'arteria polmonare che viene staccata dal piccolo ventricolo destro. In questo modo le due circolazioni ritornano separate, il bambino acquista un colorito roseo e sta bene, anche se l'anatomia cardiaca non viene normalizzata. Attualmente l'intervento di Fontan viene eseguito mediante la connessione cavo-polmonare totale (fig. 6.8), che generalmente viene effettuata tra il primo ed il secondo anno di vita.

In una minoranza di casi di atresia della tricuspide la comunicazione interventricolare è molto ampia e l'arteria polmonare è ben sviluppata. In questi casi il flusso polmonare è aumentato e i bambini sono poco cianotici e possono avere segni di insufficienza cardiaca. La chirurgia palliativa di questi casi consiste nel bendaggio dell'arteria polmonare (una fettuccia viene passato intorno all'arteria polmonare per creare un restringimento artificiale che limita l'arrivo di sangue ai polmoni). Questo consente di migliorare lo stato clinico del bambino e di aspettare, in sicurezza, l'epoca dell'intervento chirurgico definitivo, che anche in questi casi è l'intervento di Fontan.

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