Atresia polmonare con DIV

Raramente la tetralogia di Fallot ha una cianosi grave già in epoca neonatale. Questi casi sono quelli in cui c'è una completa ostruzione della via d'uscita del ventricolo destro in quanto la valvola polmonare è atresica.



Atresia polmonare con difetto interventricolare. La via di uscita ventricolare destra Ŕ atresica (completa ostruita). Il ventricolo destro si svuota attraverso il difetto in aorta. L'unica fonte di flusso di sangue ai polmoni Ŕ il dotto arterioso (freccia lunga). La circolazione polmonare Ŕ dotto-dipendente-.

Questa situazione rappresenta un'emergenza neonatale perchè l'unica fonte di flusso di sangue ai polmoni può essere il dotto di Botallo, che rimane pervio qualche ora o qualche giorno. L'atresia polmonare con DIV richiede un trattamento medico e chirurgico immediato. Subito dopo il riconoscimento della terapia viene iniziato un trattamento medico con le prostaglandine E1, che vengono somministrate per via venosa e consentono di mantenere aperto il dotto di Botallo, che èl'unica via attraverso la quale il sangue arriva ai polmoni (circolazione polmonare dotto-dipendente). Questa terapia è salvavita e consente di programmare le ulteriori indagini diagnostiche ed intervento chirurgico in una situazione di stabilizzazione clinica del paziente.

Nell'atresia polmonare con DIV il primo intervento è l'operazione di Blaloc-Taussig che consiste nel creare una comunicazione (anastomosi) tra un'arteria succlavia e l'arteria polmonare, in modo da garantire una fonte di flusso ai polmoni sicura, non soggetta a chiusura come il dotto di Botallo. Spesso sono necessari più interventi di questo tipo per ottenere un'adeguata crescita dell'arteria polmonare, infatti le dimensioni dell'arteria polmonare sono il punto cruciale per poter realizzare una correzione radicale della cardiopatia, che consiste nella chiusura del DIV e nel ristabilire la connessione tra ventricolo destro ed arteria polmonare per mezzo di un condotto valvolato. In alcuni casi l'atresia polmonare con DIV non è dotto-dipendente per la circolazione polmonare, che è sostenuta da alcune arterie, che vengono chiamate collaterali sistemico-polmonari, che originano dall'aorta e portano sangue alle arterie polmonari. L'atresia polmonare con DIV e collaterali sistemico-polmonari è una situazione meno drammatica e non pericolosa in epoca neonatale.

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