Tetralogia di Fallot

Nella tetralogia di Fallot sono presenti due difetti in combinazione: un grosso difetto interventricolare associato ad una grave stenosi polmonare. La stenosi polmonare è di solito localizzata sia a livello valvolare che sottovalvolare.

Vena Cava Superiore
Aorta
Arteria Polmonare
Vene Polmonari Vene Polmonari
Atrio Sinistro
Atrio Destro
Ventricolo Sinistro
Ventricolo Destro
Vena Cava Inferiore

-Fig 6.1
Tetralogia di Fallot. A causa dell'ostacolo presente all'uscita dal ventricolo destro, questo si svuota parzialmente attraverso il difetto interventricolare in aorta. L'arrivo di sangue ventricolare destro (venoso) direttamente in aorta causa la cianosi-.


A causa di questi due difetti il ventricolo destro trova meno resistenza a svuotarsi attraverso il difetto interventricolare in aorta, anzicchè in arteria polmonare, il cui ingresso è gravemente ostruito.

La prima conseguenza è che sangue ventricolare destro (non ossigenato, di colore blu) viene inviaato direttamente in aorta; una seconda conseguenza è che il flusso di sangue attraverso i polmoni è diminuito. Più è grave la stenosi polmonare, maggiore è la quantità di sangue ventricolare destro espulso in aorta. Più la cianosi è intensa e più è difficile per il cuore rifornire di ossigeno i vari organi, specialmente i muscoli in attività. I casi più gravi di tetralogia di Fallot hanno cianosi già nell'età del lattante, mentre nei casi più lievi i sintomi compaiono verso i due anni. C'è sempre comunque la tendenza ad un progressivo aggravamento della cianosi con il passare del tempo. Il bambino con tetralogia di Fallot si presenta cianotico a riposo e la cianosi aumenta con lo sforzo. La crescita può essere rallentata e con il tempo compare clubbing alle dita. Alcuni bambini con tetralogia di Fallot presentano il fenomeno dell'accovacciamento: dopo aver effettuato uno sforzo, e quindi dopo essere diventato più cianotico, il bambino si accovaccia perchè in questa posizione recupera più rapidamente il suo abituale stato di ossigenazione. Alcuni bambini con tetralogia di Fallot soffrono di attacchi acuti di cianosi che cominciano di solito con il pianto e si verificano più facilmente al mattino. Durante questi attacchi il bambino diventa intensamente cianotico, ha difficoltà respiratoria e può perdere conoscenza. Gli attacchi acuti di cianosi sono pericolosi per la vita, ma possono essere curati con farmaci, in ospedale. Se con le terapie mediche non si riesce a controllarli è necessario procedere all'intervento chirurgico al più presto possibile.

In previsione della correzione chirurgica le indagini diagnostiche devono essere completate dal cateterismo cardiaco e dall'angiocardiografia che consentono di delineare accuratamente i difetti intracardiaci e le dimensioni e la morfologia dell'arteria polmonare. L'intervento chirurgico correttivo viene effettuato in circolazione extracorporea, mediante l'uso della macchina cuore-polmoni. Il difetto interventricolare viene chiuso per mezzo di un patch di materiale sintetico che viene suturato sul bordo del difetto e il tessuto muscolare che ostruisce la zona sottovalvolare polmonare viene asportato. La valvola polmonare viene aperta e in alcuni casi è necessario allargare tutta la via d'uscita del ventricolo destro mediante l'applicazione di un patch in questa sede. Attualmente questo intervento viene generalmente effettuato intorno all'anno di vita. Per i bambini con forme meno gravi di tetralogia di Fallot esso può essere differito.

Se il bambino necessita di un intervento nei primi mesi di vita viene effettuato un intervento palliativo. Questa denominazione sta ad indicare quegli interventi che non riparano le malformazioni cardiache, ma che consentono un beneficio per il paziente e permettono di aspettare senza pericoli l'età più adatta per l'intervento correttivo. L'intervento palliativo nella tetralogia di Fallot consiste nel creare una comunicazione tra un'arteria succlavia e l'arteria polmonare dello stesso lato, allo scopo di aumentare il flusso di sangue nei polmoni (intervento di Blalock-Taussig).

-Fig. 6.2
Intervento di Blalock-Taussig nella Tetralogia di Fallot. La freccia grande indica l'arteria succlavia destra che Ŕ stata collegata all'arteria polmonare destra-.

Questo intervento è relativamente semplice, consente di migliorare l'ossigenazione, la crescita e di aspettare senza pericolo il tempo dell'intervento radicale.

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