Cardiopatie infantili - ABC Associazione Bambino Cardiopatico, Parma.

GLOSSARIO

Aneurisma: dilatazione di un'arteria o di una parte del cuore dovuta ad indebolimento della parete.
Angina pectoris: dolore al torace dovuto a temporaneo squilibrio tra fornitura di ossigeno al miocardio e richiesta di ossigeno da parte del miocardio.
Angiocardiografia: visualizzazione del cuore e dei vasi mediante iniezione di mezzo di contrasto, che viene eseguita tramite un catetere.
Anossia, ipossia: presenza di una quantità insufficiente di ossigeno nel sangue e nei tessuti.
Anticoagulanti: farmaci che diminuiscono la coagulazione del sangue.
Aorta: la principale arteria, che riceve sangue dal ventricolo sinistro.
Aritmia: qualsiasi variazione del normale ritmo cardiaco.
Arteria: vaso sanguigno che trasporta il sangue ossigenato dal cuore alle varie parti del corpo.
Atresia: occlusione completa di una valvola o di un vaso sanguigno
Atrio: camera cardiaca che ricevere il sangue dalle vene e lo invia al rispettivo ventricolo. L'atrio destro riceve il sangue venosoche proviene dalle varie parti del corpo; l'atrio sinistro riceve il sangue ossigenato dai polmoni.

Bendaggio dell'arteria polmonare: intervento palliativo che consiste nel creare un ostacolo artificiale a livello dell'arteria polmonare, per limitare l'arrivo di sangue ai polmoni
Blalock-Taussig (operazione di): intervento palliativo che consiste nel connettere un'arteria succlavia con l'arteria polmonare dello stesso lato, allo scopo di aumentare il flusso polmonare.
Blocco cardiaco: rallentamento o blocco degli impulsi elettrici che percorrono il sistema di conduzione del cuore.
Bradicardia: ritmo cardiaco lento.

Capillari: i più piccoli vasi sanguigni, a livello dei quali avviene lo scambio di ossigeno e sostanze nutritive dal sangue ai tessuti, che cedono a loro volta anidride carbonica e sostanze di scarto.
Catetere: sottile tubo flessibile che viene introdotto e guidato nei vasi e nelle camere cardiache.
Cateterismo cardiaco: procedura che consiste nell'introdurre un catetere, attraverso una vena o un'arteria, sino al cuore.
Cianosi: colorazione bluastra della cute causata da carenza di ossigeno nel sangue.
Circolazione extracorporea: circolazione del sangue realizzata all'esterno del corpo mediante una pompa meccanica, utilizzata per eseguire interventi chirurgici sul cuore.
Coronarie: arterie che portano il sangue ossigenato dall'aorta al miocardio.
Cromosomi: Elementi delle cellule che portano i caratteri ereditari. La specie umana ha 46 cromosomi, 23 di provenienza materna e 23 di provenienza paterna.

Destrocardia: posizione del cuore nella parte destra del torace.
Diastole: fase del ciclo cardiaco caratterizzata dal rilassamento della muscolatura dei ventricoli, che si riempiono di sangue proveniente dagli atri.
Digitale: farmaco che aumenta la forza contrattile del cuore.
Dispnea: difficoltà respiratoria.
Diuretici: farmaci che stimolano la diuresi (produzione di urina).
Dotto arterioso: piccolo condotto che mette in comunicazione l'aorta con l'arteria polmonare. Nella vita fetale è aperto e si chiude subito dopo la nascita.

Ecocardiografia: esame strumentale che, attraverso l'impiego di ultrasuoni, permette di visualizzare la morfologia e la funzione del cuore.
Edema: gonfiore dovuto all'eccessiva quantità di liquidi nei tessuti del corpo.
Edema polmonare: eccesso di liquidi nel polmone.
Elettrocardiogramma (ECG): registrazione grafica dell'attività elettrica del cuore
Emodinamica: insieme dei meccanismi che regolano la circolazione del sangue.
Emoglobina: pigmento contenuto nei globuli rossi deputato al trasporto dell'ossigeno.
Endocardio: sottile strato che riveste la superficie interna del cuore.
Endocardite batterica: infiammazione dello strato più interno del cuore dovuto ad infezioni batteriche.
Epatomegalia: ingrandimento del fegato.
Epicardio: membrana esterna che riveste il muscolo cardiaco.

Fontan (operazione di): connessione dell'atrio destro (o delle vene cave) con l'arteria polmonare, effettuata nei bambini con ventricolo unico e atresia della tricuspide
Forame ovale: apertura del setto interatriale del feto, che si chiude dopo qualche settimana dalla nascita.

Gettata cardiaca: il quantitativo di sangue (litri/minuto) pompato dal cuore in un minuto
Glenn (operazione di): connessione tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare destra.
Gore-tex (shunt di): intervento palliativo di posizionamento di un condotto tra un'arteria succlavia e l'arteria polmonare dello stesso lato. Serve per aumentare il flusso polmonare.

Holter: registrazione di un ECG per 24 ore su nastro magnetico, mediante un apparecchio portatile.

Insufficienza cardiaca: incapacità del cuore a mantenere una gettata cardiaca adeguata al fabbisogno dell'organismo.
Insufficienza valvolare: imperfetta chiusura di una valvola cardiaca che causa un reflusso di sangue.
Ipertensione arteriosa: innalzamento della pressione sanguigna oltre i valori normali.
Ipertensione polmonare: innalzamento della pressione del sangue nelle arterie polmonari
Ipertrofia ventricolare: aumento dello spessore della parete ventricolare, che determina l'aumento della forza di contrazione.
Ipoplasia: insufficiente sviluppo di un organo o tessuto.
Ipotermia: abbassamento della temperatura corporea al di sotto dei valori fisiologici. E' provocata appositamente durante gli interventi chirurgici al cuore per rallentare i processi metabolici.

Jatene (operazione di): intervento di correzione anatomica della trasposizione completa delle grandi arterie, che riporta l'aorta in connessione col ventricolo sinistro e l'arteria polmonare con il ventricolo destro

Miocardio: parte muscolare del cuore, compresa tra endocardio (strato interno) ed epicardio (strato esterno).
Miocardiopatia: malattia del miocardio che riduce la forza contrattile.
Mitrale: valvola posta tra l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro, che permette il flusso di sangue nel ventricolo e ne impedisce il reflusso in atrio.
Mustard (operazione di): intervento di correzione fisiologica della trasposizione completa delle grandi arterie (vengono invertiti i ritorni venosi)

Necrosi: morte di un gruppo di cellule o di parte di un tessuto.
Norwood (operazione di): intervento palliativo nel cuore sinistro ipoplasico

Pacemaker: stimolatore cardiaco artificiale che rimpiazza lo stimolatore cardiaco naturale attraverso l'emissione di impulsi elettrici. Il pacemaker viene posizionato in una tasca sottocutanea mediante un piccolo intervento chirurgico. Lo stimolo prodotto dal pacemaker viene trasportato al cuore attraverso dei fili e degli elettrodi che attraverso le vene arrivano all'interno del cuore.
Palliativo: un intervento chirurgico che migliore la funzione del cuore e della circolazione, ma non ripara il difetto cardiaco come un intervento correttivo.
Palliativo-definitivo: un intervento palliativo che rappresenta l'unica possibilità per migliorare la tolleranza di una cardiopatia in cui non è possibile l'intervento correttivo.
Palpitazione: sensazione di anormalità del ritmo cardiaco.
Pericardio: sacco che avvolge il cuore.
Policitemia: aumento di numero dei globuli rossi nel sangue.
Polmonare (arteria): vaso che trasporta il sangue venoso, poco ossigenato, dal cuore (ventricolo destro) ai polmoni, affinchè si riossigeni.

Rastelli (operazione di): operazione praticata nei bambini con trasposizione delle grandi arterie, difetto interventricolare e stenosi polmonate
Ritmo sinusale: il normale ritmo cardiaco comandato dal nodo del seno
Ross (operazione di) : si esegue nelle valvulopatie aortiche e consiste nel sostituire la valvola aortica del paziente con la sua valvola polmonare. La valvola polmonare viene rimpiazzata da una protesi.

Scompenso cardiaco: vedi insufficienza cardiaca.
Senning (operazione di): vedi Mustard
Shunt: passaggio anomalo di sangue tra due vasi sanguigni o tra due sezioni del cuore normalmente non comunicanti.
Sistole: fase del ciclo cardiaco caratterizzata dalla contrazione ventricolare, che pompa il sangue in aorta e arteria polmonare.
Soffio: rumore prodotto dal sangue quando attraversa valvole ristrette o comunicazioni anomale e che viene apprezzato con l'ascoltazione del cuore
Stenosi: restringimento di una valvola o di un vaso che ostacola il flusso del sangue.
Switch arterioso: vedi Jatene

Tachicardia: aumento della frequenza del battito cardiaco.
Tachipnea: aumento della frequenza degli atti respiratori.
Tricuspide: valvola posta tra l'atrio destro e il ventricolo destro, che permette il flusso di sangue nel ventricolo e ne impedisce il reflusso
Trombo: coagulo di sangue che si forma in un vaso o in una cavità cardiaca, per un rallentamento della circolazione e/o per la presenza di lesioni

Valvola aortica: valvola posta tra ventricolo sinistro ed aorta, che permette al sangue di fluire dal cuore nell'aorta e ne impdisce il reflusso.
Vasodilatatore: farmaco che determina un rilassamento delle pareti delle piccole arterie, e che facilita l'azione di pompa del cuore.
Vena: vaso che trasporta il sangue poco ossigento dalle varie parti del corpo al cuore.
Ventricolo: camera del cuore che pompa il sangue. Il ventricolo sinistro pompa il sangue ossigenato nel corpo attraverso le arterie; il ventricolo destro pompa il sangue non ossigenato ai polmoni attraverso l'arteria polmonare.

DIDASCALIE: Fig. 1.1 Rappresentazione diagrammatica del cuore. VCS = vena cava superiore; VCI = vena cava inferiore; AD = atrio destro; VD = ventricolo destro; AP = arteria polmonare; D = arteria polmonare destra; S = arteria polmonare sinistra; VP = vene polmonari; AS = atrio sinistro; VS = ventricolo sinistro; AO = aorta. Queste abbreviazioni verranno usate in tutte le rappresentazioni diagrammatiche delle cardiopatie. Fig. 1.2 Rappresentazione schematica del cuore e della circolazione normale. La parte destra del cuore è colorata in blu perchè riceve sangue povero di ossigeno, di colore rosso scuro (blu-viola), detto anche sangue venoso. La parte sinistra del cuore è colorata in rosso perchè riceve dai polmoni sangue ricco di ossigeno, di colore rosso brillante. Fig. 1.3 Le arterie coronarie sono colorate in rosso. Partono dall'aorta, appena sopra alla valvola, e poi decorrono sulla superficie del cuore dividendosi in vari rami. Fig. 1.4 Rappresentazione schematica del sistema di conduzione. SA = nodo seno-atriale; AV = nodo atrio-ventricolare; His = fascio di His, che trasporta lo stimolo elettrico dagli atrii ai ventricoli suddividendosi nelle branche destra e sinistra. Fig. 2.1 Sviluppo embriologico del cuore. A. Stadio di tubo cardiaco primitivo. Il senoatrio (SA) è destinato a dare origine al all'atrio destro (AD) ed all'atrio sinistro (AS); il ventricolo primitivo (V) è il precursore del ventricolo sinistro; il bulbus cordis (BC) darà origine al ventricolo destro (VD); il tronco arterioso (TA) si dividerà in aorta (A) ed arteria polmonare (P). B. C. D. Fasi successive dello sviluppo fino alla formazione di un cuore con 4 cavità (E) Fig. 2.2 Diagramma della circolazione fetale: il sangue maggiormente ossigenato proveniente dalla placenta passa dalla vena ombelicale (VO), attraverso il dotto venoso di Aranzio, nella vena cava inferiore (VCI) e da questa, preferenzialmente attraverso il forame ovale, all'atrio sinistro, al ventricolo sinistro ed all'aorta ascendente. Il sangue della vena cava superiore (VCS), a basso contenuto di ossigeno, passa preferenzialmente attraverso la valvola tricuspide in ventricolo destro, in arteria polmonare e, attraverso il dotto arterioso (DA), all'aorta discendente (AO). Parte di questo sangue ritorna alla placenta attraverso le arterie ombelicali (A omb), per riossigenarsi. PO2 indica il livello di ossigenazione del sangue nei vari settori circolatori (vedi testo per maggiori dettagli). Fig. 3.1 Clubbing delle dita dei piedi in un lattante cianotico. Fig. 3.2 Elettrocardiogramma. Fig. 3.3 registrazione elettrocardiografica secondo Holter Fig. 3.4 Immagine ecocardiografica bidimensionale in un difetto interventricolare. La freccia indica il difetto, che appare come una zona priva di echi nel setto interventricolare. AS = atrio sinistro, VS = ventricolo sinistro, VD = ventricolo destro, AO = aorta. Fig. 3.5 Curve flussimetriche ottenute con l'ecoDoppler Fig. 3.6. Immagine ecoColorDoppler: il colore indica un flusso di sangue, il rosso è un flusso che si avvicina alla sonda ed il blu è un flusso che si allontane dalla sonda. Fig. 3.7 La sala di emodinamica, dove viene fatto il cateterismo cardiaco Fig. 3.8 Immagine angiocardiografica dell'arteria polmonare in un bambino con la tetralogia di Fallot. La freccia indica la presenza di un restringimento (stenosi) dell'arteria polmonare sinistra. Questa stenosi non sarebbe visibile con l'ecocardiografiacolorDoppler. Fig. 4.1 Difetto interatriale. Il setto interatriale presenta un foro, la freccia indica il passaggio di sangue dall'atrio sinistro all'atrio destro. Fig. 4.2 Difetto interventricolare. La freccia indica la direzione del passaggio di sangue (shunt) da sinistra a destra. Fig. 4.3 Pervietà del dotto arterioso (di Botallo). La freccia indica il dotto e la direzione dello shunt. Fig. 4.4 Una spirale a distacco controllato è montata sul sistema di rilascio, prima di essere trasportata mediante un catetere (il tubicino di colore bianco) dentro il dotto arterioso pervio, dove viene poi rilasciata. Fig. 4.5 La freccia indica il dotto chiuso mediante la spirale (AO = aorta). Fig. 4.6 Canale atrioventricolare completo. Le frecce grandi indicano il passaggio di sangue da sinistra a destra attraverso le comunicazioni interatriale ed interventricolare. Le frecce piccole indicano il possibile reflusso di sangue dai ventricoli agli atri per l'insufficienza della valvola atrioventricolare. Fig 5.1 Stenosi della valvola polmonare. L'apertura della valvola è ridotta e ciò causa un ostacolo allo svuotamento del ventricolo destro. Fig. 5.2 Particolare di un catetere a palloncino per valvuloplastica. La forza radiale esercitata dal palloncino gonfiato a 5-8 atmosfere dilata la valvola stenotica Fig. 5.3 Stenosi della valvola aortica. L'apertura della valvola è ridotta e ciò causa un'ostacolo allo svuotamento del ventricolo sinistro. Fig. 5.4 Coartazione dell'aorta. La freccia indica la sede del restringimento. Fig 6.1 Tetralogia di Fallot. A causa dell'ostacolo presente all'uscita dal ventricolo destro, questo si svuota parzialmente attraverso il difetto interventricolare in aorta. L'arrivo di sangue ventricolare destro (venoso) direttamente in aorta causa la cianosi. Fig. 6.2 Intervento di Blalock-Taussig nella Tetralogia di Fallot. La freccia grande indica l'arteria succlavia destra che è stata collegata all'arteria plmonare destra. Fig. 6.3 Atresia polmonare con difetto interventricolare. La via di uscita ventricolare destra è atresica (completa ostruita). Il ventricolo destro si svuota attraverso il difetto in aorta. L'unica fonte di flusso di sangue ai polmoni è il dotto arterioso (freccia lunga). La circolazione polmonare è dotto-dipendente. Fig. 6.4 Atresia polmonare con setto interventricolare integro. La valvola polmonare è atresica e il ventricolo destro non può svuotarsi in arteria polmonare. Tutto il sangue che arriva in atrio destro passa attraverso una comunicazione interatriale in atrio sinistro, in ventricolo sinistro ed in aorta, che provvede attraverso il dotto arterioso a mantenere anche la circolazione polmonare. Fig. 6.5 Trasposizione completa delle grandi arterie. Il sangue non ossigenato (freccia vuota) viene inviato dal ventricolo destro in aorta e, dopo aver circolato nel corpo, ritorna nuovamente nella parte destra del cuore. Il sangue ossigenato dai polmoni (freccia piena) arriva in atrio sinistro e viene inviato dal ventricolo sinistro, attraverso l'arteria polmonare, nuovamente ai polmoni. L'unico punto di contatto tra le due circolazioni è la comunicazione esistente tra i due atri. Fig. 6.6 Atriosettostomia con catetere di Rashkind nell trasposizione completa delle grandi arterie. In senso orario: un catetere con un palloncino sgonfio è posizionato nell'atrio sinistro, il palloncino viene gonfiato ed il catetere viene tirato bruscamente in atrio destro. Il passaggio del palloncino attraverso il forame ovale ne lacera i margini e ne aumenta le dimensioni (vedi testo). Fig. 6.7 Atresia della tricuspide. Il sangue venoso arrivato in atrio destro deve obbligatoriamente passare in atrio sinistro attraverso una comunicazione interatriale. Il flusso di sangue ai polmoni è costituito dalla quota di sangue che passa dal ventricolo sinistro, attraverso un difetto interventricolare, nel piccolo ventricolo destro e da qui in arteria polmonare. Fig. 6.8 Rappresentazione diagrammatica della connessione cavo-polmonare totale (intervento di Fontan). L'arteria polmonare viene staccata dal ventricolo destro e il sangue proveniente dalle vene cave (frecce) viene diretto nel ramo destro dell'arteria polmonare. Fig. 6.9 Tronco arterioso. Fig. 6.10 Ventricolo unico. Un'unica cavità ventricolare (V) riceve il sangue da entrambi gli atri e si svuota direttamente in arteria polmonare e indirettamente, attraverso una camera di efflusso (C), in aorta. Fig. 6.11 Ritorno venoso anomalo polmonare totale. A. Varietà sopracardiaca: le vene polmonari (VP) si raccolgono in un'unica vena verticale che porta il sangue venoso polmonare in vena cava superiore e quindi in atrio destro. B. Varietà cardiaca: le vene polmonari sboccano nel seno coronarico (SC) e di qui in atrio destro. C. Varietà infracardiaca o sopradiaframmatica: le vene polmonari si raccolgono in un1unico vaso che sbocca nella vena cava inferiore. Fig. 6.12 Sindrome del cuore sinistro ipoplasico. La valvola mitrale è atresica, la cavità ventricolare sinistra è virtuale, la valvola aortica è atresica e l'aorta ascendente è gravemente ipoplasica (poco sviluppata). Il sangue che arriva in atrio sinistro deve passare obbligatoriamente in atrio destro da dove, dopo essersi mescolato col sangue venoso, passa in ventricolo destro che lo spinge in arteria polmonare. Il dotto arterioso pervio rappresenta l'unica via attraverso la quale il sangue può arrivare in aorta.Fig. 6.13 Anomalia di Ebstein. La freccia indica l'impianto anomalo della valvola tricuspide. La punta di freccia indica il punto corretto di impianto.


	GLOSSARIO Aneurisma: dilatazione di un'arteria o di una parte del cuore dovuta ad indebolimento della parete. Angina pectoris: dolore al torace dovuto a temporaneo squilibrio tra fornitura di ossigeno al miocardio e richiesta di ossigeno da parte del miocardio. Angiocardiografia: visualizzazione del cuore e dei vasi mediante iniezione di mezzo di contrasto, che viene eseguita tramite un catetere. Anossia, ipossia: presenza di una quantità insufficiente di ossigeno nel sangue e nei tessuti. Anticoagulanti: farmaci che diminuiscono la coagulazione del sangue. Aorta: la principale arteria, che riceve sangue dal ventricolo sinistro. Aritmia: qualsiasi variazione del normale ritmo cardiaco. Arteria: vaso sanguigno che trasporta il sangue ossigenato dal cuore alle varie parti del corpo. Atresia: occlusione completa di una valvola o di un vaso sanguigno Atrio: camera cardiaca che ricevere il sangue dalle vene e lo invia al rispettivo ventricolo. L'atrio destro riceve il sangue venosoche proviene dalle varie parti del corpo; l'atrio sinistro riceve il sangue ossigenato dai polmoni. Bendaggio dell'arteria polmonare: intervento palliativo che consiste nel creare un ostacolo artificiale a livello dell'arteria polmonare, per limitare l'arrivo di sangue ai polmoni Blalock-Taussig (operazione di): intervento palliativo che consiste nel connettere un'arteria succlavia con l'arteria polmonare dello stesso lato, allo scopo di aumentare il flusso polmonare. Blocco cardiaco: rallentamento o blocco degli impulsi elettrici che percorrono il sistema di conduzione del cuore. Bradicardia: ritmo cardiaco lento. Capillari: i più piccoli vasi sanguigni, a livello dei quali avviene lo scambio di ossigeno e sostanze nutritive dal sangue ai tessuti, che cedono a loro volta anidride carbonica e sostanze di scarto. Catetere: sottile tubo flessibile che viene introdotto e guidato nei vasi e nelle camere cardiache. Cateterismo cardiaco: procedura che consiste nell'introdurre un catetere, attraverso una vena o un'arteria, sino al cuore. Cianosi: colorazione bluastra della cute causata da carenza di ossigeno nel sangue. Circolazione extracorporea: circolazione del sangue realizzata all'esterno del corpo mediante una pompa meccanica, utilizzata per eseguire interventi chirurgici sul cuore. Coronarie: arterie che portano il sangue ossigenato dall'aorta al miocardio. Cromosomi: Elementi delle cellule che portano i caratteri ereditari. La specie umana ha 46 cromosomi, 23 di provenienza materna e 23 di provenienza paterna. Destrocardia: posizione del cuore nella parte destra del torace. Diastole: fase del ciclo cardiaco caratterizzata dal rilassamento della muscolatura dei ventricoli, che si riempiono di sangue proveniente dagli atri. Digitale: farmaco che aumenta la forza contrattile del cuore. Dispnea: difficoltà respiratoria. Diuretici: farmaci che stimolano la diuresi (produzione di urina). Dotto arterioso: piccolo condotto che mette in comunicazione l'aorta con l'arteria polmonare. Nella vita fetale è aperto e si chiude subito dopo la nascita. Ecocardiografia: esame strumentale che, attraverso l'impiego di ultrasuoni, permette di visualizzare la morfologia e la funzione del cuore. Edema: gonfiore dovuto all'eccessiva quantità di liquidi nei tessuti del corpo. Edema polmonare: eccesso di liquidi nel polmone. Elettrocardiogramma (ECG): registrazione grafica dell'attività elettrica del cuore Emodinamica: insieme dei meccanismi che regolano la circolazione del sangue. Emoglobina: pigmento contenuto nei globuli rossi deputato al trasporto dell'ossigeno. Endocardio: sottile strato che riveste la superficie interna del cuore. Endocardite batterica: infiammazione dello strato più interno del cuore dovuto ad infezioni batteriche. Epatomegalia: ingrandimento del fegato. Epicardio: membrana esterna che riveste il muscolo cardiaco. Fontan (operazione di): connessione dell'atrio destro (o delle vene cave) con l'arteria polmonare, effettuata nei bambini con ventricolo unico e atresia della tricuspide Forame ovale: apertura del setto interatriale del feto, che si chiude dopo qualche settimana dalla nascita. Gettata cardiaca: il quantitativo di sangue (litri/minuto) pompato dal cuore in un minuto Glenn (operazione di): connessione tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare destra. Gore-tex (shunt di): intervento palliativo di posizionamento di un condotto tra un'arteria succlavia e l'arteria polmonare dello stesso lato. Serve per aumentare il flusso polmonare. Holter: registrazione di un ECG per 24 ore su nastro magnetico, mediante un apparecchio portatile. Insufficienza cardiaca: incapacità del cuore a mantenere una gettata cardiaca adeguata al fabbisogno dell'organismo. Insufficienza valvolare: imperfetta chiusura di una valvola cardiaca che causa un reflusso di sangue. Ipertensione arteriosa: innalzamento della pressione sanguigna oltre i valori normali. Ipertensione polmonare: innalzamento della pressione del sangue nelle arterie polmonari Ipertrofia ventricolare: aumento dello spessore della parete ventricolare, che determina l'aumento della forza di contrazione. Ipoplasia: insufficiente sviluppo di un organo o tessuto. Ipotermia: abbassamento della temperatura corporea al di sotto dei valori fisiologici. E' provocata appositamente durante gli interventi chirurgici al cuore per rallentare i processi metabolici. Jatene (operazione di): intervento di correzione anatomica della trasposizione completa delle grandi arterie, che riporta l'aorta in connessione col ventricolo sinistro e l'arteria polmonare con il ventricolo destro Miocardio: parte muscolare del cuore, compresa tra endocardio (strato interno) ed epicardio (strato esterno). Miocardiopatia: malattia del miocardio che riduce la forza contrattile. Mitrale: valvola posta tra l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro, che permette il flusso di sangue nel ventricolo e ne impedisce il reflusso in atrio. Mustard (operazione di): intervento di correzione fisiologica della trasposizione completa delle grandi arterie (vengono invertiti i ritorni venosi) Necrosi: morte di un gruppo di cellule o di parte di un tessuto. Norwood (operazione di): intervento palliativo nel cuore sinistro ipoplasico Pacemaker: stimolatore cardiaco artificiale che rimpiazza lo stimolatore cardiaco naturale attraverso l'emissione di impulsi elettrici. Il pacemaker viene posizionato in una tasca sottocutanea mediante un piccolo intervento chirurgico. Lo stimolo prodotto dal pacemaker viene trasportato al cuore attraverso dei fili e degli elettrodi che attraverso le vene arrivano all'interno del cuore. Palliativo: un intervento chirurgico che migliore la funzione del cuore e della circolazione, ma non ripara il difetto cardiaco come un intervento correttivo. Palliativo-definitivo: un intervento palliativo che rappresenta l'unica possibilità per migliorare la tolleranza di una cardiopatia in cui non è possibile l'intervento correttivo. Palpitazione: sensazione di anormalità del ritmo cardiaco. Pericardio: sacco che avvolge il cuore. Policitemia: aumento di numero dei globuli rossi nel sangue. Polmonare (arteria): vaso che trasporta il sangue venoso, poco ossigenato, dal cuore (ventricolo destro) ai polmoni, affinchè si riossigeni. Rastelli (operazione di): operazione praticata nei bambini con trasposizione delle grandi arterie, difetto interventricolare e stenosi polmonate Ritmo sinusale: il normale ritmo cardiaco comandato dal nodo del seno Ross (operazione di) : si esegue nelle valvulopatie aortiche e consiste nel sostituire la valvola aortica del paziente con la sua valvola polmonare. La valvola polmonare viene rimpiazzata da una protesi. Scompenso cardiaco: vedi insufficienza cardiaca. Senning (operazione di): vedi Mustard Shunt: passaggio anomalo di sangue tra due vasi sanguigni o tra due sezioni del cuore normalmente non comunicanti. Sistole: fase del ciclo cardiaco caratterizzata dalla contrazione ventricolare, che pompa il sangue in aorta e arteria polmonare. Soffio: rumore prodotto dal sangue quando attraversa valvole ristrette o comunicazioni anomale e che viene apprezzato con l'ascoltazione del cuore Stenosi: restringimento di una valvola o di un vaso che ostacola il flusso del sangue. Switch arterioso: vedi Jatene Tachicardia: aumento della frequenza del battito cardiaco. Tachipnea: aumento della frequenza degli atti respiratori. Tricuspide: valvola posta tra l'atrio destro e il ventricolo destro, che permette il flusso di sangue nel ventricolo e ne impedisce il reflusso Trombo: coagulo di sangue che si forma in un vaso o in una cavità cardiaca, per un rallentamento della circolazione e/o per la presenza di lesioni Valvola aortica: valvola posta tra ventricolo sinistro ed aorta, che permette al sangue di fluire dal cuore nell'aorta e ne impdisce il reflusso. Vasodilatatore: farmaco che determina un rilassamento delle pareti delle piccole arterie, e che facilita l'azione di pompa del cuore. Vena: vaso che trasporta il sangue poco ossigento dalle varie parti del corpo al cuore. Ventricolo: camera del cuore che pompa il sangue. Il ventricolo sinistro pompa il sangue ossigenato nel corpo attraverso le arterie; il ventricolo destro pompa il sangue non ossigenato ai polmoni attraverso l'arteria polmonare. DIDASCALIE: Fig. 1.1 Rappresentazione diagrammatica del cuore. VCS = vena cava superiore; VCI = vena cava inferiore; AD = atrio destro; VD = ventricolo destro; AP = arteria polmonare; D = arteria polmonare destra; S = arteria polmonare sinistra; VP = vene polmonari; AS = atrio sinistro; VS = ventricolo sinistro; AO = aorta. Queste abbreviazioni verranno usate in tutte le rappresentazioni diagrammatiche delle cardiopatie. Fig. 1.2 Rappresentazione schematica del cuore e della circolazione normale. La parte destra del cuore è colorata in blu perchè riceve sangue povero di ossigeno, di colore rosso scuro (blu-viola), detto anche sangue venoso. La parte sinistra del cuore è colorata in rosso perchè riceve dai polmoni sangue ricco di ossigeno, di colore rosso brillante. Fig. 1.3 Le arterie coronarie sono colorate in rosso. Partono dall'aorta, appena sopra alla valvola, e poi decorrono sulla superficie del cuore dividendosi in vari rami. Fig. 1.4 Rappresentazione schematica del sistema di conduzione. SA = nodo seno-atriale; AV = nodo atrio-ventricolare; His = fascio di His, che trasporta lo stimolo elettrico dagli atrii ai ventricoli suddividendosi nelle branche destra e sinistra. Fig. 2.1 Sviluppo embriologico del cuore. A. Stadio di tubo cardiaco primitivo. Il senoatrio (SA) è destinato a dare origine al all'atrio destro (AD) ed all'atrio sinistro (AS); il ventricolo primitivo (V) è il precursore del ventricolo sinistro; il bulbus cordis (BC) darà origine al ventricolo destro (VD); il tronco arterioso (TA) si dividerà in aorta (A) ed arteria polmonare (P). B. C. D. Fasi successive dello sviluppo fino alla formazione di un cuore con 4 cavità (E) Fig. 2.2 Diagramma della circolazione fetale: il sangue maggiormente ossigenato proveniente dalla placenta passa dalla vena ombelicale (VO), attraverso il dotto venoso di Aranzio, nella vena cava inferiore (VCI) e da questa, preferenzialmente attraverso il forame ovale, all'atrio sinistro, al ventricolo sinistro ed all'aorta ascendente. Il sangue della vena cava superiore (VCS), a basso contenuto di ossigeno, passa preferenzialmente attraverso la valvola tricuspide in ventricolo destro, in arteria polmonare e, attraverso il dotto arterioso (DA), all'aorta discendente (AO). Parte di questo sangue ritorna alla placenta attraverso le arterie ombelicali (A omb), per riossigenarsi. PO2 indica il livello di ossigenazione del sangue nei vari settori circolatori (vedi testo per maggiori dettagli). Fig. 3.1 Clubbing delle dita dei piedi in un lattante cianotico. Fig. 3.2 Elettrocardiogramma. Fig. 3.3 registrazione elettrocardiografica secondo Holter Fig. 3.4 Immagine ecocardiografica bidimensionale in un difetto interventricolare. La freccia indica il difetto, che appare come una zona priva di echi nel setto interventricolare. AS = atrio sinistro, VS = ventricolo sinistro, VD = ventricolo destro, AO = aorta. Fig. 3.5 Curve flussimetriche ottenute con l'ecoDoppler Fig. 3.6. Immagine ecoColorDoppler: il colore indica un flusso di sangue, il rosso è un flusso che si avvicina alla sonda ed il blu è un flusso che si allontane dalla sonda. Fig. 3.7 La sala di emodinamica, dove viene fatto il cateterismo cardiaco Fig. 3.8 Immagine angiocardiografica dell'arteria polmonare in un bambino con la tetralogia di Fallot. La freccia indica la presenza di un restringimento (stenosi) dell'arteria polmonare sinistra. Questa stenosi non sarebbe visibile con l'ecocardiografiacolorDoppler. Fig. 4.1 Difetto interatriale. Il setto interatriale presenta un foro, la freccia indica il passaggio di sangue dall'atrio sinistro all'atrio destro. Fig. 4.2 Difetto interventricolare. La freccia indica la direzione del passaggio di sangue (shunt) da sinistra a destra. Fig. 4.3 Pervietà del dotto arterioso (di Botallo). La freccia indica il dotto e la direzione dello shunt. Fig. 4.4 Una spirale a distacco controllato è montata sul sistema di rilascio, prima di essere trasportata mediante un catetere (il tubicino di colore bianco) dentro il dotto arterioso pervio, dove viene poi rilasciata. Fig. 4.5 La freccia indica il dotto chiuso mediante la spirale (AO = aorta). Fig. 4.6 Canale atrioventricolare completo. Le frecce grandi indicano il passaggio di sangue da sinistra a destra attraverso le comunicazioni interatriale ed interventricolare. Le frecce piccole indicano il possibile reflusso di sangue dai ventricoli agli atri per l'insufficienza della valvola atrioventricolare. Fig 5.1 Stenosi della valvola polmonare. L'apertura della valvola è ridotta e ciò causa un ostacolo allo svuotamento del ventricolo destro. Fig. 5.2 Particolare di un catetere a palloncino per valvuloplastica. La forza radiale esercitata dal palloncino gonfiato a 5-8 atmosfere dilata la valvola stenotica Fig. 5.3 Stenosi della valvola aortica. L'apertura della valvola è ridotta e ciò causa un'ostacolo allo svuotamento del ventricolo sinistro. Fig. 5.4 Coartazione dell'aorta. La freccia indica la sede del restringimento. Fig 6.1 Tetralogia di Fallot. A causa dell'ostacolo presente all'uscita dal ventricolo destro, questo si svuota parzialmente attraverso il difetto interventricolare in aorta. L'arrivo di sangue ventricolare destro (venoso) direttamente in aorta causa la cianosi. Fig. 6.2 Intervento di Blalock-Taussig nella Tetralogia di Fallot. La freccia grande indica l'arteria succlavia destra che è stata collegata all'arteria plmonare destra. Fig. 6.3 Atresia polmonare con difetto interventricolare. La via di uscita ventricolare destra è atresica (completa ostruita). Il ventricolo destro si svuota attraverso il difetto in aorta. L'unica fonte di flusso di sangue ai polmoni è il dotto arterioso (freccia lunga). La circolazione polmonare è dotto-dipendente. Fig. 6.4 Atresia polmonare con setto interventricolare integro. La valvola polmonare è atresica e il ventricolo destro non può svuotarsi in arteria polmonare. Tutto il sangue che arriva in atrio destro passa attraverso una comunicazione interatriale in atrio sinistro, in ventricolo sinistro ed in aorta, che provvede attraverso il dotto arterioso a mantenere anche la circolazione polmonare. Fig. 6.5 Trasposizione completa delle grandi arterie. Il sangue non ossigenato (freccia vuota) viene inviato dal ventricolo destro in aorta e, dopo aver circolato nel corpo, ritorna nuovamente nella parte destra del cuore. Il sangue ossigenato dai polmoni (freccia piena) arriva in atrio sinistro e viene inviato dal ventricolo sinistro, attraverso l'arteria polmonare, nuovamente ai polmoni. L'unico punto di contatto tra le due circolazioni è la comunicazione esistente tra i due atri. Fig. 6.6 Atriosettostomia con catetere di Rashkind nell trasposizione completa delle grandi arterie. In senso orario: un catetere con un palloncino sgonfio è posizionato nell'atrio sinistro, il palloncino viene gonfiato ed il catetere viene tirato bruscamente in atrio destro. Il passaggio del palloncino attraverso il forame ovale ne lacera i margini e ne aumenta le dimensioni (vedi testo). Fig. 6.7 Atresia della tricuspide. Il sangue venoso arrivato in atrio destro deve obbligatoriamente passare in atrio sinistro attraverso una comunicazione interatriale. Il flusso di sangue ai polmoni è costituito dalla quota di sangue che passa dal ventricolo sinistro, attraverso un difetto interventricolare, nel piccolo ventricolo destro e da qui in arteria polmonare. Fig. 6.8 Rappresentazione diagrammatica della connessione cavo-polmonare totale (intervento di Fontan). L'arteria polmonare viene staccata dal ventricolo destro e il sangue proveniente dalle vene cave (frecce) viene diretto nel ramo destro dell'arteria polmonare. Fig. 6.9 Tronco arterioso. Fig. 6.10 Ventricolo unico. Un'unica cavità ventricolare (V) riceve il sangue da entrambi gli atri e si svuota direttamente in arteria polmonare e indirettamente, attraverso una camera di efflusso (C), in aorta. Fig. 6.11 Ritorno venoso anomalo polmonare totale. A. Varietà sopracardiaca: le vene polmonari (VP) si raccolgono in un'unica vena verticale che porta il sangue venoso polmonare in vena cava superiore e quindi in atrio destro. B. Varietà cardiaca: le vene polmonari sboccano nel seno coronarico (SC) e di qui in atrio destro. C. Varietà infracardiaca o sopradiaframmatica: le vene polmonari si raccolgono in un1unico vaso che sbocca nella vena cava inferiore. Fig. 6.12 Sindrome del cuore sinistro ipoplasico. La valvola mitrale è atresica, la cavità ventricolare sinistra è virtuale, la valvola aortica è atresica e l'aorta ascendente è gravemente ipoplasica (poco sviluppata). Il sangue che arriva in atrio sinistro deve passare obbligatoriamente in atrio destro da dove, dopo essersi mescolato col sangue venoso, passa in ventricolo destro che lo spinge in arteria polmonare. Il dotto arterioso pervio rappresenta l'unica via attraverso la quale il sangue può arrivare in aorta.Fig. 6.13 Anomalia di Ebstein. La freccia indica l'impianto anomalo della valvola tricuspide. La punta di freccia indica il punto corretto di impianto.