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Normalmente
il ventricolo sinistro e l'aorta lavorano alla stessa pressione. Quando c'è
una stenosi, al momento della contrazione ventricolare si stabilisce una differenza
di pressione tra ventricolo sinistro e l'aorta che si chiama gradiente di
pressione e che è tanto più alto quanto più la stenosi
è grave. Per esempio in una stenosi aortica grave, al momento della
contrazione del ventricolo sinistro, potremo avere una pressione di 200 mmHg
in ventricolo sinistro e di 100 mmHg in aorta.
In questo caso il gradiente sarà di 100 mmHg. In risposta a questo
superlavoro il miocardio del ventricolo sinistro risponde come tutti i muscoli,
cioè si ipertrofizza e più diventa ipertrofico, maggiore è
la difficoltà con cui riceve il sangue dalle arterie coronarie.
Durante lo sforzo fisico la pressione nel ventricolo sinistro aumenta ancora
di più e la richiesta di ossigeno da parte del miocardio pure. Per
questi motivi i bambini con stenosi aortica grave possono avere un'insufficiente
ossigenazione del miocardio (ischemia miocardica) che si manifesta
con dolori toracici (angina pectoris). I bambini con stenosi aortica
severa possono presentare anche episodi di perdita di coscienza (sincope)
specie durante o dopo sforzo.
Fortunatamente
la maggioranza delle stenosi valvolari aortiche non è grave e la progressione
è lenta, per cui è necessario seguire periodicamente il bambino
per controllare l'evoluzione della lesione e per stabilire la necessità di
un trattamento. Per stenosi di entità media e severa è generalmente
necessario limitare l'attività fisica ( dalla proibizione dell'attività
agonistica alla limitazione di qualunque attività).
In
alcuni casi la stenosi aortica è sottovalvolare dovuta alla
presenza di strutture come membrane o protuberanze fibromuscolari che ostruiscono
l'uscita del ventricolo sinistro. Molto raramente la stenosi aortica è
sopravalvolare.
Una
buona parte di stenosi valvolari aortiche può essere trattata senza
l'intervento chirurgico mediante catetere a palloncino introdotto nell'arteria
femorale (valvuloplastica aortica con palloncino). La percentuale di
successo nei bambini è intorno all'80%, ma il risultato spesso non
è così buono e persistente come nella valvuloplastica polmonare.
Per questo, in un tempo successivo può essere necessario ricorrere
alla chirurgia che interviene o semplicemente aprendo la valvola (valvulotomia
chirurgica) o con un intervento di sostituzione valvolare della valvola
stenotica con una valvola protesica o sostituendo la valvola aortica stenotica
con la valvola polmonare dello stesso paziente e rimpiazzando la valvola polmonare
con una protesi (intervento di Ross).
Le
forme sottovalvolari e quelle sopravalvolari richiedono sempre un intervento
chirurgico per rimuovere l'ostruzione sottovalvolare o per allargare l'aorta
sopravalvolare.
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