Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
La
sindrome del cuore sinistro ipoplasico è una cardiopatia congenita
che rappresenta circa 1% di tutte le malformazioni cardiache congenite.
E' la più comune causa di morte per anomalie cardiache nel primo
mese di vita.
Sul piano morfologico è caratterizzata da un ventricolo sinistro
piccolo, talvolta virtuale, stenosi critica o atresia delle valvole
aortica e mitrale e ipoplasia dell'aorta ascendente e dell'arco dell'aorta,
atrio sinistro piccolo e spesso altri difetti cardiovascolari congeniti
associati: difetto interatriale nel 15% dei casi, difetto interventricolare
nel 10% e coartazione dell'aorta che è la malformazione associata
la più frequente.
L'anomalia è ben tollerata durante la vita fetale, per la presenza
di resistenze polmonari sovrasistemiche e di un ventricolo destro dominante
che assicura una normale pressione di perfusione nell'aorta discendente
e nella placenta attraverso il dotto arterioso, mentre essa diventa
insostenibile alla nascita con l'inversione del rapporto delle resistenze
sistemiche e polmonari e la chiusura del dotto arterioso che provoca
una drammatica caduta della gittata sistolica sistemica e della pressione
in aorta ed un quadro di shock.
Sindrome
del cuore sinistro ipoplasico. La valvola mitrale è atresica, la cavità
ventricolare sinistra è virtuale, la valvola aortica è atresica e l'aorta
ascendente è gravemente ipoplasica (poco sviluppata). Il sangue che
arriva in atrio sinistro deve passare obbligatoriamente in atrio destro
da dove, dopo essersi mescolato col sangue venoso, passa in ventricolo
destro che lo spinge in arteria polmonare. Il dotto arterioso pervio
rappresenta l'unica via attraverso la quale il sangue può arrivare in
aorta-.
La sopravvivenza di questi pazienti è legata alle dimensioni
del dotto arterioso che permette al ventricolo destro di assicurare
il flusso adeguato in aorta ed alla presenza di un ampio difetto interatriale
che consente la decompressione dell'atrio sinistro.
Il trattamento medico prevede immediatamente alla nascita ventilazione
meccanica e ossigenoterapia, somministrazione di prostaglandine per
mantenere aperto il dotto arterioso ed atrioseptostomia per decomprimere
l'atrio sinistro e migliorare l'ossigenazione.
Dal punto di vista chirurgico vi sono due opzioni:
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La procedura di Norwood
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Il trapianto cardiaco
Intervento di Norwood seguito da un intervento di Fontan:
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La prima fase dell'intervento di Norwood, effettuata nell'immediato periodo post-natale, consiste nella resezione del tronco dell'arteria polmonare, chiusura dell'estremità distale con un patch e ligatura del dotto arterioso, si crea uno shunt a destra tra l'arteria succlavia e l'arteria polmonare destra e connessione dell'arteria polmonare prossimale con l'aorta ascendente e l'arco dell'aorta.
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La seconda fase dell'intervento di Norwood, eseguita a 6 mesi, consiste nel creare uno shunt cavopolmonare tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare destra.
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La terza fase consiste nell'intervento di Fontan modificato, effettuato a 18 mesi.
Il candidato ottimale all'ultima tappa della Norwood deve presentare le seguenti caratteristiche emodinamiche: comunicazione interatriale no restrittiva, valvola tricuspide competente, una anastomosi arteria polmonare aorta discendente non ostruita, basse resistenze vascolari polmonari e funzione ventricolare destra conservata,
Alcuni autori riportano in letteratura una sopravvivenza attuariale del 76% a 1 mese, 58% a 12 mesi, 54% a 4 anni; Altri presentano dati significativamente inferiori. Attualmente i dati sono ancora contrastanti sul protocollo di scelta nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico.
Alcuni
genitori potrebbero scegliere una terza ipotesi, non fare niente e lasciare
la malattia seguire il suo decorso naturale.
