Sindrome del cuore sinistro ipoplasico

La sindrome del cuore sinistro ipoplasico è una cardiopatia congenita che rappresenta circa 1% di tutte le malformazioni cardiache congenite. E' la più comune causa di morte per anomalie cardiache nel primo mese di vita.

Sul piano morfologico è caratterizzata da un ventricolo sinistro piccolo, talvolta virtuale, stenosi critica o atresia delle valvole aortica e mitrale e ipoplasia dell'aorta ascendente e dell'arco dell'aorta, atrio sinistro piccolo e spesso altri difetti cardiovascolari congeniti associati: difetto interatriale nel 15% dei casi, difetto interventricolare nel 10% e coartazione dell'aorta che è la malformazione associata la più frequente.
L'anomalia è ben tollerata durante la vita fetale, per la presenza di resistenze polmonari sovrasistemiche e di un ventricolo destro dominante che assicura una normale pressione di perfusione nell'aorta discendente e nella placenta attraverso il dotto arterioso, mentre essa diventa insostenibile alla nascita con l'inversione del rapporto delle resistenze sistemiche e polmonari e la chiusura del dotto arterioso che provoca una drammatica caduta della gittata sistolica sistemica e della pressione in aorta ed un quadro di shock.





Sindrome del cuore sinistro ipoplasico. La valvola mitrale Ŕ atresica, la cavitÓ ventricolare sinistra Ŕ virtuale, la valvola aortica Ŕ atresica e l'aorta ascendente Ŕ gravemente ipoplasica (poco sviluppata). Il sangue che arriva in atrio sinistro deve passare obbligatoriamente in atrio destro da dove, dopo essersi mescolato col sangue venoso, passa in ventricolo destro che lo spinge in arteria polmonare. Il dotto arterioso pervio rappresenta l'unica via attraverso la quale il sangue pu˛ arrivare in aorta-.


La sopravvivenza di questi pazienti è legata alle dimensioni del dotto arterioso che permette al ventricolo destro di assicurare il flusso adeguato in aorta ed alla presenza di un ampio difetto interatriale che consente la decompressione dell'atrio sinistro.
Il trattamento medico prevede immediatamente alla nascita ventilazione meccanica e ossigenoterapia, somministrazione di prostaglandine per mantenere aperto il dotto arterioso ed atrioseptostomia per decomprimere l'atrio sinistro e migliorare l'ossigenazione.
Dal punto di vista chirurgico vi sono due opzioni:

  • La procedura di Norwood
  • Il trapianto cardiaco

Intervento di Norwood seguito da un intervento di Fontan:

  • La prima fase dell'intervento di Norwood, effettuata nell'immediato periodo post-natale, consiste nella resezione del tronco dell'arteria polmonare, chiusura dell'estremità distale con un patch e ligatura del dotto arterioso, si crea uno shunt a destra tra l'arteria succlavia e l'arteria polmonare destra e connessione dell'arteria polmonare prossimale con l'aorta ascendente e l'arco dell'aorta.

  • La seconda fase dell'intervento di Norwood, eseguita a 6 mesi, consiste nel creare uno shunt cavopolmonare tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare destra.

  • La terza fase consiste nell'intervento di Fontan modificato, effettuato a 18 mesi.

 

Il candidato ottimale all'ultima tappa della Norwood deve presentare le seguenti caratteristiche emodinamiche: comunicazione interatriale no restrittiva, valvola tricuspide competente, una anastomosi arteria polmonare aorta discendente non ostruita, basse resistenze vascolari polmonari e funzione ventricolare destra conservata,

Alcuni autori riportano in letteratura una sopravvivenza attuariale del 76% a 1 mese, 58% a 12 mesi, 54% a 4 anni; Altri presentano dati significativamente inferiori. Attualmente i dati sono ancora contrastanti sul protocollo di scelta nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico.

Alcuni genitori potrebbero scegliere una terza ipotesi, non fare niente e lasciare la malattia seguire il suo decorso naturale.

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