Sindromi aspleniche e polispleniche

A volte le malformazioni cardiovascolari possono far parte di quadri più ampi in cui oltre alla cardiopatia sono presenti altri elementi che si ripetono in maniera quasi costante. La sindrome asplenica è caratterizzata dall'assenza della milza e dalla presenza di anomalie di posizione del cuore e dei visceri addominali e dalla tendenza degli organi pari (per esempio i polmoni) ad essere entrambi di tipo destro. Le cardiopatie presenti nella sinsrome asplenica sono di regola estremamente complesse. Oltre ai problemi legati alla cardiopatia i bambini con sindrome asplenica sono esposti, per l'assenza della milza, a complicanze di tipo infettivo spesso gravi, come le infezioni da pneumococco o da altri batteri. Per questo i bambini asplenici oltre le cure mediche e chirurgiche della cardiopatia devono effettuare una prevenzione delle infezioni batteriche, che viene ottenuta sia con le vaccinazioni (vaccino anti pneumococcico, anti haemophilus B, antimeningococcico), che con l'assunzione continuativa di un antibiotico per bocca.

La sindrome polisplenica è invece caratterizzata dalla presenza di milze multiple di piccole dimensioni, da anomalie di posizione del cuore e dei visceri addominali e dalla tendenza degli organi pari ad essere di tipo sinistro. Anche nella polisplenia sono molto frequenti le cardiopatie congenite, che però sono in generale meno gravi che nell'asplenia. Il 25% dei bambini polisplenici ha solo lievi anomalie cardiache.

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